cgd là gì

By Admin 21/09/2023 0

Bệnh u phân tử mạn tính được đặc thù bởi vì bạch huyết cầu ko thể phát triển phù hợp hóa học hoạt hóa oxygen và bởi vì những tàn tật vô tác dụng kháng khuẩn tế bào thực bào. Các hiện tượng kỳ lạ bao hàm nhiễm trùng tái ngắt phát; nhiều thương tổn u phân tử phổi, gan liền, hoạnh họe bạch huyết và đàng hấp thụ và đàng niệu dục; áp xe; viêm lympho; tăng gamaglobulin máu; tăng vận tốc huyết lắng; và thiếu thốn huyết. Chẩn đoán bằng phương pháp Reviews phát triển gốc oxygen tự tại vô bạch huyết cầu trải qua một luật lệ đo loại chảy tế bào lão hóa. Điều trị bởi vì kháng sinh, dung dịch kháng nấm và interferon gamma; rất có thể cần thiết truyền huyết.

Trong CGD, những bạch huyết cầu (WBC) ko dẫn đến hydro peroxide, superoxide và những phù hợp hóa học oxy hoạt hóa không giống bởi hoạt tính của nicotinamide adenine dinucleotide phosphate oxidase bị thiếu vắng. Chức năng kháng khuẩn tế bào thực bào bị lỗi; vì thế, vi trùng và nấm không trở nên bị tiêu diệt tuy nhiên thực bào thông thường.

Bạn đang xem: cgd là gì

Các triệu triệu chứng và tín hiệu của CGD

Bệnh u phân tử mạn tính thông thường chính thức với áp xe pháo tái ngắt vạc vô thời thơ ấu, tuy nhiên ở một số trong những người mắc bệnh, việc phát khởi bị trì thôi cho tới đầu quá trình thanh thiếu thốn niên. Các búp dịch điển hình nổi bật là những loại vật tạo nên catalase (ví dụ: Staphylococcus aureus, Escherichia coli, Serratia, Klebsiella, Pseudomonas, nấm). Aspergillus nhiễm trùng là vẹn toàn nhân làm cho tử vong số 1.

Nhiều thương tổn u phân tử xẩy ra ở phổi, gan liền, hoạnh họe bạch huyết, và đàng hấp thụ và đàng tiết niệu (gây tắc nghẽn). Viêm hoạnh họe to lớn, gan liền lách to lớn, viêm phổi, và những minh chứng huyết học tập về nhiễm trùng mạn tính là thịnh hành. Da, hoạnh họe bạch huyết, phổi, gan liền, và áp xe pháo xung quanh hậu môn; viêm miệng; và viêm tủy xương cũng xẩy ra.

Tăng trưởng rất có thể bị trì thôi.

Tài liệu xem thêm về những triệu triệu chứng và tín hiệu

  • Đếm tế bào loại chảy lão hóa (hô hấp)

Chẩn đoán dịch u phân tử mạn tính là bởi vì cách thức kiểm đếm tế bào loại chảy lão hóa (hô hấp) nhằm vạc hiện nay gốc oxygen cơ bạn dạng bằng phương pháp dùng dihydrorhodamine 123 (DHR) hoặc nitroblue tetrazolium (NBT). Thử nghiệm này cũng rất có thể xác lập những phụ nữ giới đem ren links X và ren lặn. Trong những mẫu mã này, xét nghiệm dùng DHR đã cho chúng ta thấy 2 quần thể thực bào, thông thường và bị tác động.

Xét nghiệm DT chỉ được tiến hành nhằm xác nhận khuyết thiếu DT tuy nhiên ko sẽ phải chẩn đoán. Cả nhà em thông thường được sàng thanh lọc bởi vì DHR.

Tăng đàng huyết và thiếu thốn huyết rất có thể xảy ra; vận tốc huyết lắng tăng.

  • Kháng sinh dự trữ và thông thường là dung dịch chống nấm

  • Thông thông thường sử dụng interferon gamma

  • Đối với nhiễm trùng nặng nề, truyền máu

  • Ghép tế bào gốc tạo nên máu

Điều trị dịch u phân tử mạn tính là sử dụng kháng sinh dự trữ liên tiếp, nhất là sulfamethoxazole/trimethoprim 800/160 mg tu 2 lần/ngày. Thuốc chống nấm đàng tu được xem là dung dịch dự trữ ban sơ hoặc được bổ sung cập nhật nếu như nhiễm nấm xẩy ra trong cả khi một lần; hữu ích nhất là

Xem thêm: Cầu Thủ Georgia Nổi Tiếng: Ngôi Sao Sáng Của Bóng Đá Đất Nước Gruziya"

  • Itraconazole đàng tu x 1 lần/ngày (viên 100 mg cho tới người mắc bệnh 13 tuổi hạc hoặc khối lượng 50 kg; viên 200 mg cho tới người mắc bệnh ≥ 13 tuổi hạc hoặc khối lượng > 50 kg)

  • Voriconazole đàng tu 12 giờ một phen (hỗn dịch đàng tu 9 mg/kg cho tới người mắc bệnh kể từ 2 tuổi hạc cho tới 12 tuổi hạc hoặc khối lượng 40 kg; viên 200 mg cho tới người mắc bệnh nặng nề ≥ 40 kg)

  • Posaconazole 300 mg dạng viên phóng mến lừ đừ, đàng tu x 2 lần/ngày vào trong ngày thứ nhất, tiếp sau đó 300 mg x 1 lần/ngày; liều lĩnh lượng dựa vào khối lượng cho tới người mắc bệnh khối lượng 40 kg

Interferon gamma rất có thể thực hiện tách cường độ nguy hiểm và gia tốc nhiễm trùng và thông thường được đi vào phác hoạ đồ vật chữa trị. Liều thường thì là 50 mcg/m2 tiêm bên dưới domain authority 3 phen một tuần.

Việc truyền bạch huyết cầu phân tử rất có thể cứu vãn sinh sống được khi bệnh nguy kịch.

Liệu pháp ren đang rất được nghiên cứu và phân tích.

  • Nghi ngờ dịch u phân tử mạn tính (CGD) nếu như người mắc bệnh bị áp xe pháo tái ngắt vạc vô thời thơ ấu (đôi lúc không cho tới tuổi hạc thiếu thốn niên), nhất là nếu như búp dịch là loại vật sinh ra đi ra catalase (ví dụ: Staphylococcus aureus, Escherichia coli, Serratia, Klebsiella hoặc Pseudomonas, nấm).

  • Sử dụng kiểm đếm tế bào loại chảy lão hóa (hô hấp) nhằm chẩn đoán CGD và xác lập những đối tượng người dùng đem ren.

  • Điều trị đa số người mắc bệnh bởi vì kháng sinh dự trữ, dung dịch chống nấm và gamma interferon.

  • Đối với những tình huống nhiễm trùng nặng nề, truyền bạch huyết cầu phân tử.

    Xem thêm: Bầu Cua online và những ván cược thú vị tại Gemwin

  • Xem xét việc ghép ghép tế bào gốc tạo nên huyết.

Bản quyền © 2023 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA và những Trụ sở của công ty lớn. chỉ lưu từng quyền.